Tumores cerebrais em crianças: diagnóstico e tratamento

Dada a localização desses tumores, eles impactam diretamente o sistema nervoso central (SNC), o que pode comprometer funções essenciais, como coordenação motora, processos cognitivos e o controle de órgãos vitais. O impacto emocional e físico sobre as crianças e suas famílias é imenso, exigindo uma abordagem médica altamente especializada.

Os tumores cerebrais pediátricos têm, em geral, origens complexas. Durante o desenvolvimento infantil, o SNC passa por uma intensa divisão e diferenciação celular, especialmente nos primeiros anos de vida. Esse crescimento acelerado aumenta a chance de alterações genéticas que podem resultar em mutações oncogênicas. Embora a maioria dos tumores cerebrais em crianças ocorra esporadicamente, algumas síndromes genéticas aumentam o risco, como:

• Neurofibromatose tipo 1 e tipo 2: associada a tumores do sistema nervoso central e periférico.
• Síndrome de Li-Fraumeni: causada por mutações no gene TP53, que regula a supressão tumoral.
• Síndrome de Turcot e Síndrome de Gorlin: síndromes hereditárias raras que também elevam a predisposição a tumores cerebrais.

Radiação Ionizante é o único fator ambiental claramente associado ao aumento do risco de tumores cerebrais na infância, embora seja uma exposição rara em idades pediátricas.

Os tumores cerebrais em crianças são classificados com base na origem celular e na localização, o que influencia o prognóstico e o tratamento:

• Meduloblastomas: Tumores malignos agressivos que se originam nas células cerebelares, representando 20% dos tumores pediátricos. Eles podem se espalhar através do líquido cefalorraquidiano e geralmente requerem um tratamento intensivo que inclui cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
• Astrocitomas: Originados nas células gliais chamadas astrócitos, esses tumores variam em grau e agressividade. Enquanto os astrocitomas pilocíticos de baixo grau têm um bom prognóstico, os de alto grau, como o glioblastoma, são mais agressivos e difíceis de tratar.
• Ependimomas: Desenvolvem-se nas células ependimárias que revestem os ventrículos do cérebro e o canal central da medula espinhal. Esse tipo de tumor frequentemente invade estruturas vizinhas e pode disseminar-se ao longo do SNC.
• Craniofaringiomas: Tumores benignos, mas que causam grande impacto, pois crescem próximos à glândula pituitária. Podem comprometer a produção hormonal e afetar o desenvolvimento e crescimento da criança, além de afetarem a visão se pressionarem o quiasma óptico.
• Gliomas de tronco encefálico: Uma das formas mais agressivas de tumor infantil, geralmente inoperável devido à sua localização, dificultando o tratamento. Esse tipo inclui o glioma pontino intrínseco difuso (DIPG), que possui um prognóstico desafiador.

Os sintomas variam dependendo do tamanho, localização e velocidade de crescimento do tumor. No entanto, eles podem ser inespecíficos e confundidos com condições benignas, o que frequentemente leva a atrasos no diagnóstico.

• Dores de cabeça: São sintomas iniciais comuns, intensificadas ao acordar e, muitas vezes, acompanhadas de náuseas e vômitos devido à pressão intracraniana elevada.
• Náuseas e vômitos: O crescimento do tumor pode provocar aumento da pressão intracraniana, levando a esses sintomas persistentes.
• Problemas de equilíbrio e coordenação: Tumores que afetam o cerebelo ou o tronco encefálico podem prejudicar o equilíbrio e a coordenação motora, tornando atividades como caminhar ou correr difíceis.
• Convulsões: Em tumores que interferem nas áreas responsáveis pela atividade elétrica cerebral, convulsões são um sintoma significativo e, muitas vezes, um sinal de alerta.
• Alterações visuais e auditivas: Tumores próximos ao nervo óptico ou áreas cerebrais responsáveis pela visão podem causar visão turva, perda de campo visual, e nistagmo. Tumores que comprimem vias auditivas podem também afetar a audição.

Devido à natureza inespecífica dos sintomas, o diagnóstico de tumores cerebrais em crianças muitas vezes é retardado, já que esses sinais podem ser confundidos com condições menos graves, como enxaquecas ou problemas gástricos.

Para um diagnóstico definitivo, exames de imagem, como a ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada (TC), são essenciais para identificar a localização e o tamanho do tumor. Uma biópsia pode ser realizada para determinar o tipo exato de tumor e orientar o tratamento.

O tratamento de tumores cerebrais em crianças envolve uma combinação de diferentes abordagens, que são escolhidas com base no tipo de tumor, em sua localização e no estado geral de saúde da criança.

Cirurgia: a remoção cirúrgica é o primeiro passo no tratamento da maioria dos tumores cerebrais pediátricos. Técnicas avançadas, como cirurgia assistida por imagem e neuromonitoramento intraoperatório, são usadas para maximizar a remoção do tumor e minimizar os riscos. Em tumores profundos, como os gliomas de tronco encefálico, a cirurgia pode ser inviável. Uma equipe multidisciplinar deve analisar o caso a fim de tomar a melhor decisão para o paciente.

Radioterapia: utilizada após a cirurgia para eliminar células tumorais remanescentes, especialmente em tumores malignos. Nas crianças menores, as doses são cuidadosamente planejadas para minimizar os impactos no desenvolvimento cognitivo e físico. A radioterapia de prótons, uma forma mais precisa, é cada vez mais usada para reduzir danos ao tecido saudável..

Quimioterapia: eusada mais comumente em cânceres sistêmicos, a quimioterapia também é aplicada em tumores cerebrais pediátricos, principalmente quando a cirurgia não é possível ou há risco de disseminação. Agentes como a carboplatina e vincristina são frequentemente usados em protocolos combinados.

Terapias-alvo: com o avanço das pesquisas moleculares, terapias que visam mutações e vias específicas em tumores cerebrais têm sido desenvolvidas. Inibidores de vias moleculares como MAPK e PI3K/AKT estão sendo estudados para astrocitomas e outros tumores gliais. Em alguns casos, imunoterapias que estimulam o sistema imunológico a atacar as células tumorais têm demonstrado potencial em tratamentos pediátricos experimentais.

O prognóstico varia amplamente. Tumores de baixo grau, como astrocitomas pilocíticos, geralmente têm um prognóstico favorável, com altas taxas de cura. No entanto, tumores de alto grau, como meduloblastomas metastáticos e gliomas de tronco encefálico, têm um prognóstico mais reservado.

Avanços recentes em tecnologias de neurocirurgia de precisão, como o uso de neuronavegação e técnicas minimamente invasivas, estão possibilitando cirurgias mais seguras e efetivas. Além disso, a radioterapia de prótons e a radiocirurgia com Gamma Knife estão melhorando as opções de tratamento, oferecendo alternativas para pacientes cujos tumores estão em regiões sensíveis.

O contínuo investimento em pesquisa sobre tumores cerebrais pediátricos busca identificar marcadores genéticos e moleculares que possam guiar novas terapias. Além disso, avanços em técnicas de imagem e desenvolvimento de novos agentes terapêuticos menos tóxicos são fundamentais para melhorar o prognóstico e reduzir os efeitos colaterais de longo prazo. Proporcionar uma melhor qualidade de vida para as crianças afetadas é um objetivo central no desenvolvimento de novas terapias e abordagens médicas, trazendo esperança para pacientes e suas famílias.