O neuroblastoma é um tumor maligno originado a partir de células do sistema nervoso simpático, predominantemente afetando crianças menores de 5 anos. Este é o tumor sólido extracraniano (fora do cérebro) mais comum na infância e representa aproximadamente 8% a 10% de todas as neoplasias infantis.
Sua origem está associada às células precursoras do sistema nervoso autônomo, conhecidas como neuroblastos, que falham em se diferenciar normalmente durante o desenvolvimento embrionário.
O que é neuroblastoma?
O neuroblastoma se desenvolve a partir dos neuroblastos, células imaturas do tecido nervoso, que normalmente amadurecem e formam partes do sistema nervoso simpático. A maioria dos casos se origina nas glândulas adrenais, localizadas acima dos rins, mas também pode surgir em gânglios simpáticos ao longo da coluna vertebral, envolvendo regiões como abdômen, tórax, pelve e pescoço.
Dependendo do estágio da doença, o neuroblastoma pode se apresentar como um tumor localizado ou metastático, espalhando-se para linfonodos, ossos, fígado e medula óssea.
Sintomas do neuroblastoma
Os sintomas do neuroblastoma variam de acordo com a localização do tumor e a extensão da doença. Alguns sinais comuns incluem:
- massa abdominal palpável;
- dor abdominal persistente;
- aumento do volume abdominal;
- dificuldade para respirar (se o tumor afetar o tórax);
- tosse crônica;
- dor óssea (indicando disseminação para os ossos);
- fadiga, irritabilidade e palidez (devido à anemia secundária);
- sudorese e hipertensão arterial (devido à produção excessiva de catecolaminas pelo tumor);
- síndrome de Horner (queda da pálpebra, miose e anidrose, se o tumor afetar os gânglios simpáticos cervicais);
- movimentos oculares anormais e ataxia (associados à síndrome opsoclono-mioclono, que pode ocorrer em casos raros de neuroblastoma paraneoplásico).
Diagnóstico do neuroblastoma
O diagnóstico do neuroblastoma envolve exames clínicos, laboratoriais e de imagem para determinar a presença do tumor, sua extensão e características biológicas. Os principais métodos diagnósticos incluem:
Exames de imagem
- Ultrassonografia: útil para a avaliação inicial de massas abdominais.
- Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM): fornecem imagens detalhadas para avaliar o tamanho do tumor e sua relação com estruturas vizinhas.
- Cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG): identifica metástases, pois o neuroblastoma frequentemente capta este radiofármaco.
- Tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT): pode ser utilizada em casos em que o tumor não captura MIBG.
Exames laboratoriais
- Dosagem de catecolaminas urinárias: identifica metabólitos como o ácido vanilmandélico (VMA) e ácido homovanílico (HVA), que estão elevados em cerca de 90% dos casos de neuroblastoma.
- Exames de sangue: podem incluir hemograma, função hepática e renal, e marcadores tumorais.
Biópsia e exames genéticos
- Biópsia tumoral: confirma o diagnóstico maligno e permite análise histopatológica.
- Análise genética e molecular: avalia alterações como a amplificação do gene MYCN, que está associada a um pior prognóstico.
Como tratar o neuroblastoma?
O tratamento do neuroblastoma é individualizado, dependendo da idade da criança, localização, estágio da doença e fatores genéticos associados ao tumor. As principais abordagens terapêuticas incluem:
Cirurgia
A cirurgia é indicada para tumores localizados, quando a remoção completa é viável sem riscos excessivos para estruturas vitais.
Quimioterapia
Utilizada para reduzir o tamanho do tumor antes da cirurgia ou para tratar casos avançados. O regime quimioterápico pode incluir agentes como ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e etoposídeo.
Radioterapia
A radioterapia é indicada para casos de neuroblastoma de alto risco, especialmente após a cirurgia ou para controle de metástases.
Transplante de medula óssea
Em casos de alto risco, pode ser necessário um transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas após quimioterapia intensiva para erradicar células tumorais remanescentes.
Terapias-alvo e imunoterapia
- Inibidores de ALK: indicados para tumores com mutações no gene ALK.
- Anticorpos monoclonais anti-GD2 (como o dinutuximabe): aumentam a resposta imune contra as células do neuroblastoma.
- Retinoides: usados na fase de manutenção para reduzir o risco de recidiva.
O neuroblastoma é uma doença complexa que exige um diagnóstico precoce e um plano terapêutico multidisciplinar. É crucial o envolvimento de pediatras, oncologistas e cirurgiões para otimizar os resultados e melhorar a sobrevida das crianças afetadas. Pais que observarem sintomas persistentes devem buscar avaliação médica imediata para garantir um manejo adequado da doença.
