Anomalia de Ebstein tem cura?
A anomalia de Ebstein é uma malformação no coração que pode causar complicações como arritmias e embolia. Essa condição não tem cura, mas o tratamento pode melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
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A anomalia de Ebstein é uma condição cardíaca congênita rara na qual a válvula tricúspide, que separa o átrio direito do ventrículo direito, está posicionada de forma anormal. Isso causa um fluxo de sangue inadequado entre essas câmaras cardíacas.
A coordenadora do Departamento de Cardiopatias Congênitas e Cardiologia Pediátrica do Biocor Instituto – Rede D’Or em Minas Gerais, Dra. Cristiane Martins, aponta que a anomalia de Ebstein é a doença congênita mais comum da valva tricúspide. “Tem uma incidência de 1:20.000 na população geral e corresponde a 0,5% das cardiopatias congênitas encontradas no período neonatal”, destaca.
Essa malformação pode causar vários sintomas e complicações ao longo da vida, levando muitos a se perguntar: “anomalia de Ebstein tem cura?”. Neste artigo, abordaremos os aspectos principais dessa condição, incluindo causas, sintomas e os tratamentos disponíveis, visando responder a essa importante pergunta.
O que é anomalia de Ebstein?
A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco raro, caracterizado por uma anormalidade da formação da valva tricúspide, que é a valva do lado direito do coração que conecta o átrio direito ao ventrículo direito. “A anormalidade principal da valva tricúspide na anomalia de Ebstein é que o anel da valva está deslocado para dentro do ventrículo direito e os folhetos valvares podem ter graus variáveis de deformidade”, descreve a Dra. Cristiane.
A causa exata da anomalia de Ebstein ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que fatores genéticos e ambientais possam contribuir para o seu desenvolvimento. “Fatores genéticos são apontados como importantes, mas a grande maioria dos casos não é possível encontrar um fator causal (multifatorial)”, aponta a especialista.
Essa anomalia ocorre durante a formação do coração no útero, resultando em uma estrutura anormal da válvula tricúspide e, consequentemente, em problemas no fluxo sanguíneo. “Exposições a certos medicamentos ou substâncias tóxicas durante a gravidez podem influenciar o seu desenvolvimento”, complementa.
A anomalia de Ebstein pode levar a várias complicações a depender da severidade da doença. Segundo Dra. Cristiane, nos pacientes não operados as principais complicações são:
– Disfunção do ventrículo direito;
– Arritmias;
– Cianose;
– Embolias;
Sintomas da anomalia de Ebstein
Essa condição pode variar em gravidade, desde formas leves até casos mais severos, nos quais a função cardíaca é significativamente comprometida. Os sintomas da anomalia de Ebstein também podem variar dependendo da gravidade da malformação.
De acordo com a Dra. Cristiane, alguns indivíduos podem ser assintomáticos, sendo o diagnóstico realizado de forma ocasional, enquanto outros apresentam sinais de descompensação cardíaca grave.
Em casos graves da doença os sinais mais comuns são:
– Cansaço aos esforços;
– Presença de arritmias;
– Episódios de cianose (coloração azulada da pele devido à falta de oxigênio).
“Nas formas graves da doença, principalmente quando os sintomas ocorrem no período neonatal, a mortalidade é considerada elevada”, ressalta.
Diagnóstico da anomalia de Ebstein
O diagnóstico da anomalia de Ebstein geralmente é feito através de exames de imagem que permitem visualizar a estrutura e o funcionamento do coração. Além disso, uma avaliação clínica minuciosa também é necessária.
Os exames que devem ser solicitados são:
– Eletrocardiograma (ECG);
– Oximetria com exercício;
“Através desses exames é possível avaliar a gravidade anatômica da malformação. Nesse contexto, observa-se também as consequências fisiológicas”, explica a médica.
Outros exames complementares para avaliar a extensão da anomalia e suas implicações funcionais também podem ser solicitados:
– Angiocoronariografia em pacientes com risco de doença arterial coronariana;
“A ecocardiografia fetal pode detectar de forma precoce essa cardiopatia favorecendo o tratamento adequado e precoce especialmente das formas graves da doença”, destaca.
Tratamento da anomalia de Ebstein
Então, a anomalia de Ebstein tem cura? A resposta é que a anomalia de Ebstein é uma cardiopatia passível de tratamento cirúrgico. Apesar de não existir uma “cura” definitiva para a anomalia, há diversas opções de tratamento que podem melhorar significativamente a qualidade de vida dos pacientes.
“O tratamento cirúrgico dessa anomalia evoluiu ao longo dos anos com desenvolvimentos como a técnica do cone. Essa abordagem para reparo da valva foi idealizada pelo médico brasileiro José Pedro da Silva, e é o procedimento de escolha para tratar essa anomalia em todo o mundo”, apresenta a cardiologista.
No procedimento da técnica do cone os cirurgiões reconstroem a válvula tricúspide (que fica no lado direito do coração) ajustando as partes defeituosas e colocando-as na posição correta. Isso é feito removendo as partes danificadas da válvula e reposicionando-as no local certo.
“Esses avanços aumentaram muito a capacidade do cirurgião de alcançar um reparo funcional excelente, mesmo das valvas atrioventriculares direitas mais deformadas”, certifica.
A anomalia de Ebstein é uma condição que tem um amplo espectro de apresentação clínica, podendo encontrar pacientes assintomáticos, nos quais o diagnóstico pode ser feito de forma ocasional, como já dito anteriormente, até-recém nascidos extremamente graves, que necessitam de intervenção cirúrgica de urgência.
Dra. Cristiane Martins destaca que, em casos graves, o risco cirúrgico é extremamente elevado. Em algumas situações, não é possível restabelecer a funcionalidade da válvula, resultando na transformação do coração em univentricular (exclusão do lado direito do coração).
“Nos casos de valva adequada para a realização da cirurgia estes pacientes têm uma excelente qualidade de vida. O acompanhamento com o especialista em cardiopatia congênita é fundamental a fim de acompanhar a evolução da valva que foi reparada cirurgicamente”, orienta.
Embora a anomalia de Ebstein não tenha uma “cura” no sentido tradicional, o tratamento pode ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O diagnóstico precoce e o manejo adequado são essenciais para otimizar os resultados e permitir que os pacientes vivam de forma saudável e ativa.
Para mais informações sobre a anomalia de Ebstein e as opções de tratamento disponíveis, agende uma consulta com um de nossos cardiologistas especializados em doenças congênitas do coração.
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