Fibrose Cística

A fibrose cística é uma doença genética que causa a produção de secreções muito viscosas, especialmente no pulmão e no sistema digestivo, sendo causada por uma alteração na proteína CFTR, que regula o funcionamento das glândulas.

Os sintomas de fibrose cística geralmente surgem na infância e aparecem de forma gradual. Os mais comuns incluem dificuldade para respirar, sensação constante de falta de ar e o aparecimento de infecções respiratórias frequentes. Além disso, podem surgir prisão de ventre e produção de fezes volumosas, com gordura e mau cheiro.

A fibrose cística não tem cura, mas existe tratamento, que deve ser iniciado o mais cedo possível para evitar a piora rápida da doença e aliviar os sintomas, aumentando a qualidade de vida.

Os sintomas mais comuns de fibrose cística são:

• Falta de ar;
• Tosse constante, com catarro ou sangue;
• Chiado ao respirar;
• Dificuldade para respirar após exercício;
• Suor muito salgado;
• Sinusite crônica;
• Infecções pulmonares recorrentes;
• Pele e olhos amarelados;
• Dificuldade para aumentar de peso;
• Dor nas articulações.

Algumas pessoas podem ainda desenvolver sintomas relacionados com o trato gastrointestinal, como fezes volumosas, gordurosas e com cheiro fétido; diarreia ou prisão de ventre frequente; má digestão e desnutrição progressiva.

Em bebês, o primeiro sinal de fibrose cística normalmente acontece quando o recém-nascido não consegue eliminar o mecônio, no primeiro ou segundo dia de vida, mas outros sinais também podem ser observados, como dificuldade para ganhar peso e atraso no crescimento.

O diagnóstico da fibrose cística é feito pelo pediatra logo após o nascimento através do teste do pezinho. Já em adultos, o diagnóstico geralmente é feito pelo pneumologista, uma vez que o sistema respiratório é o mais afetado.

Alguns exames que podem ser solicitados pelo médico para confirmar o diagnóstico são testes de função pulmonar, raio X do tórax ou tomografia computadorizada, principalmente quando a pessoa apresenta sintomas respiratórios crônicos.

Pode ainda ser solicitada a realização do exame de suor e de testes genéticos que permitem identificar a mutação responsável pela doença.

A fibrose cística é causada por mutações no gene CFTR, que regula o fluxo de cloro, sódio e água para dentro e fora das células, tendo um papel essencial no funcionamento das glândulas.

Em condições normais, ocorre uma saída de cloreto e água das células glandulares, o que promove a lubrificação das secreções. No entanto, devido à presença de mutações, há alteração na função secretora dessas glândulas, resultando em secreções mais viscosas e grossas.

O tratamento da fibrose cística é feito com o uso de medicamentos receitados pelo médico, fisioterapia respiratória e acompanhamento com um nutricionista.

Além disso, em alguns casos pode ser indicada a cirurgia, principalmente quando existe a obstrução de algum canal ou quando ocorrem complicações respiratórias graves.

Os remédios para a fibrose cística são indicados pelo médico para prevenir infecções, permitir que a pessoa respire mais facilmente e evitar o surgimento de outros sintomas.

Os principais medicamentos que podem ser indicados pelo médico são:

• Enzimas pancreáticas: facilitam a digestão e a absorção de nutrientes;
• Antibióticos: tratam e previnem infecções pulmonares recorrentes;
• Broncodilatadores: ajudam a manter as vias respiratórias dilatadas e relaxam os músculos dos brônquios, facilitando a respiração;
• Mucolíticos: tornam as secreções mais líquidas e fáceis de eliminar.

Além disso, pode ser recomendado o tratamento com oxigenoterapia através de uma máscara, principalmente nos casos em que existe uma piora do sistema respiratório e quando a pessoa apresenta complicações como bronquite ou pneumonia, por exemplo.

É importante que o tratamento indicado pelo médico seja feito corretamente conforme a prescrição, para que ocorra uma melhora na qualidade de vida.

A adaptação da dieta, feita pelo nutricionista, é fundamental, pois é comum que as pessoas com fibrose cística tenham dificuldade para ganhar peso e de crescimento, deficiências nutricionais e, às vezes, desnutrição.

Assim, a dieta da pessoa com fibrose cística deve ser:

• Rica em calorias, pois a pessoa não é capaz de digerir toda a comida que ingere;
• Rica em gordura e proteína uma vez que a pessoa não têm todas as enzimas digestivas e também perdem estes nutrientes nas fezes;
• Complementada com suplementos de vitaminas A, D, E e K, para que se possa ter todos os nutrientes de que precisa.

A dieta para fibrose cística deve iniciar assim que a doença é diagnosticada, sendo adaptada de acordo com a evolução dos sintomas.

A fisioterapia para fibrose cística é feita através de exercícios que ajudam a liberar as secreções, melhorar as trocas gasosas nos pulmões, limpar as vias aéreas e melhorar a expiração.

As técnicas fisioterápicas utilizadas devem ser adaptadas pelo fisioterapeuta, de acordo com as necessidades de cada pessoa, para atingir melhores resultados.

É importante que a fisioterapia seja iniciada logo após o diagnóstico da doença, podendo ser feita em casa ou no consultório.

A cirurgia ao intestino é indicada quando há obstrução intestinal causada pela fibrose cística, e permite restabelecer o trânsito intestinal normal, fazendo com que as fezes consigam passar livremente pelo intestino.

O transplante de pulmão pode ser indicado quando a fibrose cística causa problemas respiratórios muito graves que podem colocar a vida em risco ou quando a pessoa apresenta resistência aos antibióticos.

A fibrose cística não reaparece no pulmão transplantado, no entanto, outras complicações associadas à fibrose cística, como infecções nos seios da face, diabetes, doenças do pâncreas ou osteoporose, ainda podem ocorrer após o transplante.

A fibrose cística pode causar complicações quando o tratamento não é iniciado ou quando não é eficaz para combater o excesso de secreções produzidas.

Desta forma, as principais complicações incluem: bronquite, sinusite, pneumonia, pólipos nasais, pneumotórax, insuficiência respiratória, diabetes, obstrução das vias biliares, problemas hepáticos e digestivos, e osteoporose.

A fibrose cística não tem cura, porém, como é muitas vezes diagnosticada logo após o nascimento, permite que o tratamento seja iniciado rapidamente, aliviando os sintomas, evitando o surgimento de complicações e melhorando a qualidade de vida.

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