Doença de Von Willebrand
O que é doença de von Willebrand?
A doença de von Willebrand, também conhecida como DvW, é uma condição que afeta a produção de uma proteína chamada fator von Willebrand, que faz parte do sangue dos pacientes.
O fator von Willebrand é essencial para o processo de coagulação, por isso, quando ele é produzido em baixa quantidade ou não é produzido pelo organismo, uma série de sintomas e problemas de saúde podem surgir.
Quando um paciente apresenta um corte ou machucado capaz de causar sangramentos, o fator von Willebrand funciona como uma espécie de “cola”, que ajuda a conectar as plaquetas ao tecido que foi ferido, para que o sangramento estanque.
A doença de von Willebrand é hereditária, por isso, é comum que vários membros da mesma família apresentem esse problema de saúde.
Quais são os tipos de doença de von Willebrand?
A doença de von Willebrand é classificada em três tipos diferentes, de acordo com a presença ou ausência da produção do fator von Willebrand do organismo do paciente.
Na doença de von Willebrand tipo 1, o paciente produz o fator von Willebrand, mas em quantidades que são muito baixas e insuficientes para dar conta da demanda.
Na doença de von Willebrand tipo 2, o paciente produz o fator von Willebrand, mas a proteína vem com defeitos que fazem com que ela não funcione corretamente ou da forma ideal para o organismo.
Já a doença de von Willebrand tipo 3, o paciente não produz nada de fator von Willebrand.
Quais são as causas da doença de von Willebrand?
A principal causa da doença de von Willebrand é a genética do paciente, ou seja, a doença é causada por um defeito genético que faz com que o fator von Willebrand não seja produzido corretamente pelo corpo.
Entretanto, ainda que mais raramente, a doença pode ser adquirida pelo organismo, especialmente no caso de pacientes que possuem doenças autoimunes, em que seu próprio organismo pode começar a atacar as células normais de fator von Willebrand que são produzidas.
Pacientes cardiológicos e oncológicos também podem vir a desenvolver a doença de von Willebrand como uma consequência de suas doenças primárias.
Quais são os sintomas da doença de von Willebrand?
Entre os principais sintomas da doença de von Willebrand:
- presença de hematomas em todo o corpo, muitas vezes, surgindo sem causa aparente;
- hemorragia nasal com frequência e que demora para parar de acontecer;
- sangramentos frequentes e que não cessam com facilidade;
- sangramento na gengiva;
- sangramento que não cessa mesmo em cortes ou machucados pequenos;
- presença de sangue na urina;
- presença de sangue nas fezes;
- sangramento pelo estômago;
- sangramento pelo intestino;
- fluxo sanguíneo muito intenso durante a menstruação;
- menstruação que se prolonga por muitos dias;
Como é o tratamento de doença de von Willebrand?
Não existe cura para doença de von Willebrand, mas existem tratamentos que podem ajudar a aliviar os sintomas e que envolvem o uso de medicamentos que ajudam a coagulação do corpo a acontecer da forma correta.
Pacientes com doença de von Willebrand devem evitar ao máximo utilizar alguns medicamentos sem recomendação médica, como o ácido acetilsalicílico , uma vez que dificulta ainda mais a coagulação do sangue.
Alguns pacientes também devem tomar cuidado para evitar terem ferimentos e/ou cortes e gestantes com a doença precisam de um acompanhamento médico mais específico.
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