Os tumores neuroendócrinos são um tipo de câncer que se desenvolve nas diferentes partes do sistema endocrinológico do organismo, que é o responsável por produzir hormônios que regulam o funcionamento do corpo humano. O câncer acontece quando um determinado grupo de células passa a apresentar um crescimento acelerado e desordenado, podendo resultar na formação de um tumor.
Os tumores neuroendócrinos podem aparecer em diferentes órgãos do nosso sistema endócrino, como o pâncreas, o estômago, o apêndice, os intestinos, o cólon, o reto, o timo e as glândulas suprarrenais, mas também podem se desenvolver a partir de algumas células que fazem parte do sistema endocrinológico presentes em regiões como o pulmão, o intestino delgado e o intestino grosso.
Existem diversos tipos de tumores neuroendócrinos, que podem ser funcionais, não funcionais, indolentes ou agressivos. Eles podem ser classificados pelo local de origem, podendo ser usados em sua descrição termos como TNE gastrointestinal (GI), TNE pancreático ou TNE pulmonar.
Geralmente, os tumores neuroendócrinos funcionais ou não funcionais dependem de sua secreção hormonal. Os funcionais produzem hormônios em excesso, enquanto os tumores não funcionais não produzem hormônios ou não o suficiente para provocar sintomas perceptíveis. Cerca de 60% das doenças são classificadas como não funcionais.
Já o tumor neuroendócrino indolente possui um crescimento lento e considerado de baixo grau. Apesar de ter células bem diferenciadas, há um risco menor de disseminação ou metástase.
No caso do TNE agressivo, ele é o oposto do indolente, constituindo um tumor de crescimento rápido e com células pouco diferenciadas. Porém, mesmo sendo associado a um pior diagnóstico pela agressividade, ambos podem causar metástases.
As causas do tumor neuroendócrino estão relacionadas a fatores genéticos, mas pouco se sabe ainda sobre as causas exatas da formação desse tipo de tumor.
Os fatores de risco que causam tumores neuroendócrinos ainda são pouco conhecidos, sendo que alimentação, o alcoolismo e o tabagismo não apresentam relação com esse tipo de tumor, mas pode existir conexão com hereditariedade, bem como algumas síndromes hereditárias e genéticas. As mais comuns são a neoplasia endócrina múltipla (tipos 1 e 2) e a síndrome de von Hippel-Lindau.
Os tumores neuroendócrinos são um grupo heterogêneo de neoplasias, que podem apresentar sintomas bastante distintos. Alguns deles produzem poucos ou nenhum sintoma, enquanto outros podem causar um aumento na produção de determinados tipos de hormônios. Nesse caso, podem ocorrer alguns sintomas, dentre os quais destacamos: episódios de rubor e calor súbitos na pele (geralmente surgindo na face, no pescoço ou na parte superior do peito), diarréia e episódios de chiado ou dificuldade para respirar. Além disso, alguns pacientes podem apresentar outros sintomas, como dor abdominal, tosse constante ou glicemia baixa.
Quando há suspeita clínica de um tumor neuroendócrino, a investigação diagnóstica inicial pode ser feita a partir de exames de imagem, como tomografias, ultrassonografias ou ressonâncias magnéticas, além da dosagem dos níveis hormonais do paciente. A confirmação do diagnóstico é feita a partir de uma biópsia da região suspeita.
O tratamento dos tumores neuroendócrinos pode envolver diversos tipos diferentes de terapias, devendo ser conduzido, sempre que possível, por um grupo de profissionais de várias especialidades (equipe multidisciplinar). A cirurgia é, em geral, o primeiro tratamento empregado quando os tumores neuroendócrinos estão localizados apenas no órgão que lhes deu origem. Contudo, uma parte dos pacientes apresentará, no momento do diagnóstico, ou em momentos subsequentes, o acometimento simultâneo de mais de um órgão pelo tumor neuroendócrino. Nesse caso, as possibilidades de tratamento são múltiplas e deverão ser discutidas de acordo com as características de cada caso, podendo incluir cirurgia (para remover todo ou parte de um tumor); um procedimento para bloquear o suprimento sanguíneo de um tumor carcinóide, chamado “embolização”; quimioterapia; terapias que bloqueiam a produção hormonal ou até o uso de terapias que utilizam a radiação no tratamento dos tumores.
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