Síndrome de Wiskott-Aldrich

A síndrome de Wiskott-Aldrich é uma doença genética que faz com que o sistema imunológico do paciente tenha dificuldade em proteger o organismo de infecções e doenças ou de estancar sangramentos e hemorragias por meio das plaquetas.

Na síndrome de Wiskott-Aldrich, o paciente tende a ter sangramentos frequentes, que podem durar longos períodos, mesmo com cortes pequenos, por meio de fezes, por exemplo . Apresenta também infecções secundárias frequentes, já que o seu organismo não consegue combater vírus, bactérias e fungos com facilidade.

A síndrome de Wiskott-Aldrich afeta somente pacientes do sexo masculino, por estar ligada a uma mutação em um gene do cromossomo X, em que esse gene codifica uma proteína necessária para o funcionamento das células T e células B. Por isso, essas células têm um mau funcionamento. As células B não produzem imunoglobulinas normalmente. Já os pacientes do sexo feminino possuem dois cromossomos X, sendo assim, a doença acaba por não se manifestar.

Devido à sua gravidade, a síndrome de Wiskott-Aldrich pode diminuir bastante a expectativa de vida do paciente.

A síndrome de Wiskott-Aldrich é uma doença genética, e suas causas estão relacionadas a uma mutação em um gene ligado ao cromossomo X.

Os sintomas da síndrome de Wiskott-Aldrich podem se apresentar de diferentes formas, de acordo com cada caso. Alguns apresentam sintomas relacionados à dificuldade de produção de plaquetas (células responsáveis pelo processo de coagulação do sangue), enquanto outros apresentam sintomas relacionados aos linfócitos (células que fazem parte do sistema de defesa do organismo).

De modo geral, podemos destacar os seguintes elementos como sintomas da síndrome de Wiskott-Aldrich:

• Eliminação de fezes com presença de sangue;
• Presença de pontinhos ou de manchas arroxeadas e avermelhadas na pele (petéquias);
• Sangramento das gengivas;
• Sangramento nasal;
• Demora para parar de sangrar ao sofrer pequenos cortes e ferimentos na pele;
• Frequência alta de infecções e inflamações causadas por microrganismos, como otites e pneumonia;
• Eczema e inflamações da pele;
• Anemia;
• Risco elevado de desenvolvimento de outras doenças autoimunes, como vasculite, doença inflamatória do intestino e anemia hemolítica;
• Risco elevado de desenvolvimento de câncer, como câncer de pâncreas, linfoma e leucemia.

A síndrome de Wiskott-Aldrich é uma doença bastante delicada, que requer cuidados redobrados com a saúde do paciente, já que seu organismo não é capaz de combater por si próprio outras doenças e infecções.

Um dos principais tratamentos que existem na atualidade para a síndrome de Wiskott-Aldrich é o transplante de medula óssea, que auxilia no reforço do sistema imunológico do paciente.

Além disso, o paciente pode precisar fazer uso contínuo de antibióticos ou de medicamentos que ajudem a reforçar o sistema imunológico, como o Aciclovir.

Alguns pacientes com a síndrome de Wiskott-Aldrich podem, ainda, passar por procedimentos de remoção do baço, para melhorar a coagulação sanguínea.

O diagnóstico da síndrome de Wiskott-Aldrich é feito por meio de exames de sangue, para ajudar a determinar o número total de leucócitos, plaquetas, as porcentagens de diferentes tipos de leucócitos, além dos níveis de imunoglobulina.

O exame de sangue também ajuda a descobrir a quantidade, o tipo de anticorpos produzidos em resposta às vacinas e a outras substâncias que geralmente desencadeiam uma resposta imunológica (antígenos), bem como a função de células T.

Em alguns casos, o médico pode solicitar o procedimento de testagem genética.

Na Rede D’Or você pode contar com diversos exames de diagnóstico para identificar a síndrome de Wiskott-Aldrich com precisão, além de profissionais especializados para indicar a melhor forma de tratamento e recomendar os medicamentos essenciais para a sua recuperação, se for preciso.

A Rede D’Or é a maior rede de saúde do Brasil. Está presente nos estados do Rio de Janeiro, Ceará, Paraná, Maranhão, de São Paulo, Minas Gerais, Pernambuco, Sergipe, Alagoas, Mato Grosso do Sul, da Bahia, Paraíba e no Distrito Federal.

O grupo é composto atualmente por hospitais próprios e clínicas oncológicas (Oncologia D’Or), além de atuar em serviços complementares com exames clínicos e laboratoriais, banco de sangue, diálise e ambulatórios de diversas especialidades.

Para garantir a excelência na prestação de serviços, a Rede D’Or adotou a Acreditação Hospitalar, processo de avaliação externa para examinar a qualidade dos serviços prestados conduzido por organizações independentes, como uma de suas principais ferramentas. Os hospitais do grupo já receberam certificações emitidas por organizações brasileiras, como a Organização Nacional de Acreditação (ONA), e internacionais, como a Joint Commission International (JCI), a Metodologia Canadense de Acreditação Hospitalar (QMENTUM IQG), e a American Society of Clinical Oncology (ASCO).

A Rede D’Or ainda oferece aos pacientes críticos o cuidado necessário no momento certo, o que leva a melhores desfechos clínicos e à alocação eficiente de recursos. Por isso, 87 UTIs do grupo receberam o certificado Top Performer 2022, concedido pela Epimed e AMIB – Associação de Medicina Intensiva Brasileira.

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