Progeria

Conhecida como Síndrome de Hutchinson-Gilford e também denominada envelhecimento precoce, a progeria é um distúrbio genético raro e não hereditário que provoca um envelhecimento extremamente acelerado e precoce em bebês e em crianças.

Quando o paciente apresenta essa condição, apesar de ainda estar nos primeiros anos da infância e da adolescência, ele sofre com problemas de saúde relacionados à idade avançada, e sua aparência exterior é afetada, podendo apresentar pele fina e sensível, além de rugas, queda de cabelo e sobrancelhas.

Por ser considerada extremamente rara, a progeria ainda é objeto de estudo e de investigação pelos médicos. Desde que a doença foi descrita pela primeira vez, ainda no século XIX, mais de 130 casos foram verdadeiramente diagnosticados.

A progeria é causada por desordens genéticas do próprio paciente, que fazem com que as suas células envelheçam e morram precocemente, muito mais rápido do que em um paciente sem essa alteração.

É importante ressaltar que a progeria não é uma doença hereditária, em que os pais carregam genes que podem desencadear o desenvolvimento dessa condição. Ela é, na verdade, um acidente genético isolado que ocorre nas células do próprio paciente.

De modo geral, o paciente não apresenta nenhum sintoma da doença em seus primeiros meses de vida. Em alguns casos, são bebês que apresentam um desenvolvimento um pouco abaixo do esperado para sua idade.

Somente a partir dos 18 meses de idade começam a aparecer as alterações e desordens genéticas que são desencadeadas pela progeria. Por se tratar de uma síndrome sistêmica, diferentes partes do corpo do paciente são afetadas devido à doença.

Alguns dos principais sintomas de progeria podem incluir:

• Unhas fracas e frágeis;
• Baixa estatura;
• Magreza;
• Alterações na clavícula (o ombro fica um pouco mais caído);
• Queda de cabelo;
• Ausência de gordura subcutânea (a pele fica com a aparência de ser mais fina); ● Alterações na voz;
• Pequenas veias e vasos capilares que ficam aparentes na região do couro cabeludo e no rosto do paciente;
• Rosto fino, com queixo pequeno;
• Olhos grandes e salientes;
• Dificuldade para cerrar as pálpebras;
• Alterações no desenvolvimento e na queda dos dentes;
• Puberdade tardia ou ausência de maturação sexual;
• Artrite e artrose;
• Osteoporose;
• Hipertensão;
• Diabetes;
• Aterosclerose;
• Insuficiência cardíaca.

É importante ressaltar que, na progeria, o desenvolvimento intelectual e motor da criança é preservado e o paciente com esse diagnóstico costuma se portar normalmente, de acordo com o que se esperaria de uma criança em sua faixa etária, apenas com as alterações corporais.

Infelizmente, a progeria é uma doença que não tem cura, mas existem tratamentos que podem amenizar os sintomas apresentados pelo paciente. A expectativa de vida média de um paciente diagnosticado com progeria é de 14 anos de idade, para o sexo feminino, e de 16 anos de idade para o sexo masculino.

O tratamento da progeria costuma ser feito por um time de especialistas, que acompanham em conjunto o desenvolvimento corporal da criança. Podem ser utilizados, ainda, medicamentos e intervenções cirúrgicas para aumentar a qualidade de vida do paciente.

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Ao todo, são mais de 80 mil médicos de inúmeras especialidades, disponíveis para auxiliar no tratamento da progeria e no diagnóstico de condições diversas.