Porfíria Aguda Intermitente

As porfirias são um conjunto de doenças relacionadas a defeitos na produção de enzimas da hemoglobina, componente do sangue responsável pelo transporte de oxigênio. A porfiria aguda intermitente é o tipo mais comum entre elas, e costuma atingir mulheres em idade reprodutiva.

A doença tem origem genética. A criança que nasce com essa alteração normalmente herda um único gene de apenas um dos pais.

Grande parte dos pacientes nunca desenvolve sintomas. Apesar disso, pessoas com a alteração podem ter uma crise de porfiria aguda intermitente desencadeada por fatores como:

• Estresse;
• Infecções;
• Dieta pobre em carboidratos e/ou baixa em calorias;
• Medicamentos como hormônios, anticonvulsivantes e alguns antibióticos, por exemplo;
• Esforço físico excessivo.

A forma habitual do aparecimento dos sintomas da porfiria aguda é em crises, podendo haver períodos sintomáticos entre elas. Conheça seus principais sinais:

• Dor abdominal intensa;
• Distúrbios psiquiátricos (irritabilidade, depressão, agitação e insônia, por exemplo);
• Náuseas e vômitos;
• Febre;
• Alteração do hábito intestinal;
• Fraqueza muscular;
• Sudorese.

Um médico hematologista é o ideal para cuidar da condição. Caso seja necessário, ele deverá encaminhar o paciente para outros especialistas.

A análise de amostras de urina coletadas durante as crises é importante para o fechamento do diagnóstico, uma vez que os sintomas, no geral, podem ser confundidos com outras doenças.

A doença não tem cura, mas pode ser tratada. As terapias para a condição podem ser diversas, levando em consideração os vários sintomas presentes em uma crise. Além disso, manifestações da porfiria aguda intermitente também são tratadas com a administração venosa de glicose e heme.

Na Rede D’Or você pode contar com diversos exames de diagnóstico para identificar a porfiria aguda intermitente com precisão, além de profissionais especializados para indicar a melhor forma de tratamento e recomendar os medicamentos essenciais para a sua recuperação, se for preciso.

A Rede D’Or é a maior empresa de saúde da América Latina. Está presente nos estados do Rio de Janeiro, Ceará, Paraná, Maranhão, de São Paulo, Minas Gerais, Pernambuco, Sergipe, Alagoas, Mato Grosso do Sul, da Bahia, Paraíba e no Distrito Federal.

O grupo é composto atualmente por hospitais próprios e clínicas oncológicas (Oncologia D’Or), além de atuar em serviços complementares com exames clínicos e laboratoriais, bancos de sangue, diálise e ambulatórios de diversas especialidades.

Para garantir a excelência na prestação de serviços, a Rede D’Or adotou a Acreditação Hospitalar, processo de avaliação externa para examinar a qualidade dos serviços prestados conduzido por organizações independentes, como uma de suas principais ferramentas. Os hospitais do grupo já receberam certificações emitidas por organizações brasileiras, como a Organização Nacional de Acreditação (ONA), e internacionais, como a Joint Commission International (JCI), a Metodologia Canadense de Acreditação Hospitalar (QMENTUM IQG) e a American Society of Clinical Oncology (ASCO).

A Rede D’Or ainda oferece aos pacientes críticos o cuidado necessário no momento certo, o que leva a melhores desfechos clínicos e à alocação eficiente de recursos. Por isso, 87 UTIs do grupo receberam o certificado Top Performer 2022, concedido pela Epimed e AMIB – Associação de Medicina Intensiva Brasileira.

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