Doença hereditária rara que ocorre quando uma pessoa nasce com uma deficiência no fator IX da coagulação do sangue.
A hemofilia B é uma doença hereditária rara que ocorre quando uma pessoa nasce com uma deficiência no fator IX da coagulação do sangue. É também conhecida como doença de Christmas e representa entre 15 e 20% dos casos de hemofilia.
A hemofilia B é causada por uma mutação ou alteração no gene responsável pela produção do fator IX, uma proteína essencial para a coagulação do sangue. Isso resulta na incapacidade do corpo de produzir essa proteína de maneira eficaz, levando a problemas de coagulação e sangramento excessivo.
Existem dois tipos da doença: a hemofilia A e a hemofilia B. Eles estão relacionados ao tipo de proteína que a pessoa não consegue produzir, apresentando níveis muito baixos.
Na hemofilia A, a proteína afetada é o fator VIII, que tem um papel crucial na coagulação sanguínea; a diminuição ou falta do fator VIII tem o processo interrompido e compromete a formação de coágulos.A hemofilia B, por sua vez, tem como causa um defeito ou anormalidade no fator IX. Ela também é hereditária, ligada ao cromossomo X.
Os sinais e sintomas de hemofilia B podem incluir:
Caso apresente sintomas de hemofilia B, é necessário procurar um médico hematologista, profissional capaz de diagnosticar a condição e indicar o tratamento mais adequado.
O diagnóstico de Hemofilia B é feito por meio de um exame de sangue que verifica a presença e o nível do fator IX, uma proteína de coagulação. Se estiver anormalmente baixo ou ausente, a Hemofilia B pode ser confirmada. Esse diagnóstico geralmente ocorre após a observação de sintomas como sangramentos frequentes e hematomas.
Embora não exista cura, a hemofilia B é gerenciável com tratamentos que substituem o fator IX. Geralmente, é feito por meio de infusões intravenosas do fator de coagulação. A frequência das infusões varia conforme a gravidade da doença. Em alguns casos, é possível realizar um tratamento preventivo para reduzir o risco de sangramentos. Aconselha-se também evitar atividades de alto risco que possam levar a lesões e sangramentos.
Na Rede D’Or você pode contar com diversos exames de diagnóstico para identificar a hemofilia B com precisão, além de profissionais especializados para indicar a melhor forma de tratamento e recomendar os medicamentos essenciais para a sua recuperação, se for preciso.
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O grupo é composto atualmente por hospitais próprios e clínicas oncológicas (Oncologia D’Or), além de atuar em serviços complementares com exames clínicos e laboratoriais, bancos de sangue, diálise e ambulatórios de diversas especialidades.
Para garantir a excelência na prestação de serviços, a Rede D’Or adotou a Acreditação Hospitalar, processo de avaliação externa para examinar a qualidade dos serviços prestados conduzido por organizações independentes, como uma de suas principais ferramentas. Os hospitais do grupo já receberam certificações emitidas por organizações brasileiras, como a Organização Nacional de Acreditação (ONA), e internacionais, como a Joint Commission International (JCI), a Metodologia Canadense de Acreditação Hospitalar (QMENTUM IQG) e a American Society of Clinical Oncology (ASCO).
A Rede D’Or ainda oferece aos pacientes críticos o cuidado necessário no momento certo, o que leva a melhores desfechos clínicos e à alocação eficiente de recursos. Por isso, 87 UTIs do grupo receberam o certificado Top Performer 2022, concedido pela Epimed e AMIB – Associação de Medicina Intensiva Brasileira.
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